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骨髓增殖性肿瘤治疗推荐
2011年04月19日 04:32 作者:中国医学论坛报 来自:中国医学论坛报 访问量:2557
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        新年伊始,欧洲白血病网络(ELN)推出了一份费城染色体(Ph)阴性经典骨髓增殖性肿瘤(MPN)关键概念及管理推荐,《临床肿瘤学杂志》(J Clin Oncol)1月4日在线发表了该论文。

  MPN可分成Ph阴性和阳性两类,前者包括真性红细胞增多症(PV)、特发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),后者主要为慢性髓性白血病(CML)。近来,Ph阴性经典MPN的诊断、监测及疗效评价有了改善,但其治疗仍是一大挑战。为此,ELN对近来关于治疗、标准监测流程及疗效定义的研究资料进行了回顾和评价,并制定了相关推荐,以促进这3种Ph阴性经典MPN的优化和标准化治疗。

  点评

  中国医学科学院血液病医院肖志坚教授:经典骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)和原发性血小板增多症(ET)。费城染色体(Ph)导致的融合基因BCR-ABL编码蛋白P210/P190/P230的靶向治疗药物伊马替尼问世后,CML的治疗策略已经改变。而对于Ph阴性的MPN,尽管JAK2 V617F突变的发现改变了诊断标准,但对这些患者的治疗迄今依然没有共识性指南指导临床。

  此次欧洲白血病网络组织MPN研究领域21位国际知名专家,基于现今对Ph阴性MPN的研究现况撰写了本治疗推荐,首次全面阐述了规范化治疗意见。推荐明确指出,PV和ET患者的治疗目标是避免血栓形成和出血并发症的发生或复发,降低急性白血病和PV/ET后骨髓纤维化的发生风险,控制全身症状。而PMF的治疗目标则是延长患者生存期,乃至治愈。治疗方法采取基于预后分组进行选择的策略。

  在我国现阶段,上述患者的诊治也应遵循这些基本原则。需要强调的是,对低危PV和ET患者,我国存在过度治疗的现象。此外,我们的研究发现我国Ph阴性MPN患者可能有一些有别于西方国家患者的临床特征,如血栓并发症相对少见,PMF患者全血细胞减少和脾肿大比例高于西方国家。因此,应积极组织我国的多中心协作临床研究,对这些推荐进行“本土化”,最终形成我国的专家共识。[3720104]

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